一、概述 动脉瘤是最常见的引发致残和致死的血管疾病之一。可见于全身的任何动脉,以老年人多见。动脉瘤可以有多种大小、形态和位置。 动脉血管直径超过正常动脉管径50%时的永久性局限性扩张,称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂,由血块或临近组织封住而形成。 图一 主动脉瘤 二、病因 可由动脉粥样硬化、遗传、吸烟、高血压、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、先天性、医源性、主动脉夹层、主动脉溃疡、风湿性主动脉炎及创伤等引起。其中最常见病因为动脉粥样硬化和高血压。 图二 马凡综合症的典型体征(漏斗胸或鸡胸,四肢奇长且细,尤以指(趾)为著) 三、分型 1.根据形态可分为3型: (1)梭形; (2)囊状; (3)夹层。 2.根据部位可分为: (1)主动脉根部瘤; (2)升主动脉瘤包括valsalva窦瘤; (3)主动脉弓动脉瘤; (4)胸降主动脉瘤,在左锁骨下和膈肌之间,三者统称胸主动脉瘤; (5)胸腹主动脉瘤; (6)腹主动脉瘤,最常见。 图三 主动脉瘤的分型(左上 主动脉根部瘤 右上 升主动脉瘤 左下 主动脉弓部瘤 右下 降主动脉瘤) 四、临床表现 1.症状 一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛,性质为深部钻孔样,部位胸主动脉瘤多在上胸部或者背部,肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。腹主动脉瘤则主诉下背部疼。如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂,压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管,可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣,甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等,降主动脉瘤可侵袭椎体,压迫脊髓引起截瘫。 2.体征 主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动,胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块,搏动明显,在瘤体部可闻及收缩期杂音,如弓部瘤影响主动脉根部,引起主动脉瓣关闭不全,听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。如压迫上腔静脉可出现颜面、颈部及上肢水肿。 五、检查 1.胸、腹部X线照像 可以看到动脉瘤的钙化轮廓,但25%病人没有钙化,X线平片看不到。 2.超声波 可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。 3.CT血管造影(CTA)和磁共振血管造影(MRA)检查 可确定瘤体大小和部位,成为诊断的金标准。 4.动脉造影 为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段,但有带来并发症的危险,如出血、过敏和动脉栓塞,并且由于附壁血栓的存在,可能低估动脉瘤的实际大小。 图四 腹主动脉瘤CTA影像表现 六、治疗 1.内科治病 控制高血压,治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症、冠心病及心功能不全等。 2.外科治疗 对已发生破裂的主动脉瘤,应急诊尽快行外科治疗。对未破裂的主动脉瘤,如出现腹痛、腰背痛等症状,则具有手术干预的指征。对未破裂且无症状的主动脉瘤,如直径增大至一定程度或增长速率较快,破裂风险增加,则亦具有外科干预的指征。 对于无症状的患者,手术时机的选择主要与其主动脉瘤的自然病程的长短有关。如果出现动脉瘤破裂或夹层形成,主动脉瘤的自然病程将明显缩短。外科手术应选择在主动脉瘤发展到一定程度,而又未出现并发症前进行。 (1)开放手术 即开腹或开胸,行动脉瘤切除、人工血管置管,为传统的治疗方法。手术创伤大、风险高,对患者的身体条件相应的要求也较高。 (2)腔内修复术 经动脉穿刺或小切口,在主动脉内植入覆膜支架,隔绝瘤腔并原位重建血流通路。因无需开胸、开腹,具有创伤小、恢复快的优点。 图五 腹主动脉瘤的介入治疗 七、预后 主要与动脉瘤大小,并存的冠心病和脑血管病等基础疾病的严重程度有关,随着瘤体增大,易增加破裂的危险。 图六 胸降主动脉瘤破瘤示意图 八、手术指征 1 主动脉根部瘤的手术指征: 非马凡综合症患者主动脉根部直径大于55mm,马凡综合症患者大于50mm为手术指征。有遗传家族史(猝死或主动脉夹层)患者,升主动脉瘤直径大于50mm,应手术治疗。 图七 主动脉根部瘤手术治疗 2 升主动脉瘤的手术指征: 2.1 升主动脉直径大于50mm,不论有无症状,均应手术治疗; 2.2 升主动脉直径不断扩大,增长率大于10mm/年的患者应手术治疗; 2.3 升主动脉夹层,不论瘤体大小,均应手术治疗; 2.4 马凡综合症或有遗传家族史(猝死或主动脉夹层)患者,升主动脉瘤直径大于45mm,应手术治疗; 2.5 主动脉瓣病变需行瓣膜替换时,如果升主动脉直径大于45mm,应替换升主动脉; 2.6 假性动脉瘤一经诊断,无论有无症状,均应手术治疗。 图八 升主动脉瘤手术治疗 3 主动脉弓部瘤的手术指征: 3.1 有症状的弓部瘤; 3.2 弓部瘤体直径大于60mm; 3.3 主动脉弓部瘤增长率大于10mm/年; 3.4 易破裂的弓部假性动脉瘤,囊状或偏心性弓部动脉瘤; 3.5 合并升主动脉瘤、主动脉瓣疾病或降主动脉瘤,需要手术治疗者,即使弓部瘤无症状或小于60mm,也应同期手术治疗。 图九 主动脉弓部瘤的手术治疗 4 胸降主动脉瘤的手术指征: 胸降主动脉瘤一旦明确诊断,直径大于50mm,无论有无症状,只要无手术禁忌证,均应及早进行手术治疗。 图十 胸降主动脉瘤的外科手术治疗和介入治疗 5 胸腹主动脉瘤的手术指征: 5.1 对于无症状的患者,手术与否主要取决于动脉瘤的直径。为防止动脉瘤破裂,当动脉瘤的直径大于50-60mm或动脉瘤直径每年增长超过10mm时,建议患者择期手术。对于存在结缔组织缺陷的患者,如马凡综合症,要放宽手术指征。 5.2 对于暂时不需要手术的患者要严格控制血压,戒烟,每年定期进行影像学检查,检测动脉瘤的发展。 5.3 对于有症状的患者即使没有达到上述指标,由于临床症状通常提示动脉瘤破裂的风险,特别是新发疼痛症状往往是破裂先兆,因此要尽快完善术前检查,紧急手术。 5.4 对于急性主动脉夹层基础上的胸腹主动脉瘤,由于存在破例倾向,需要进行抢救手术。 图十一 胸腹主动脉瘤的手术治疗 6 腹主动脉瘤的手术指征: 6.1 对于择期腹主动脉瘤手术,不宜随意将一个手术临界直径用于所有患者,治疗需因人而异; 6.2 随机研究表明,腹主动脉瘤直径小于50mm者破裂的危险性不大,除非瘤体增长迅速(大于10mm/年或5mm/半年)或有症状出现,因此对于直径小于50mm的腹主动脉瘤进行严密观察是安全的; 6.3 手术治疗的临界直径是55mm; 6.4 对于女性或腹主动脉瘤破裂高危患者(如局部瘤体壁菲薄有破裂的趋向),择期手术的临界直径为45mm-55mm。 6.5 对于年轻、低危患者、预期寿命较长,可选择提前手术。患者自愿,在直径45-55mm之间者,也可考虑手术; 6.6 对于不可能进行腔内治疗的高危患者,应待瘤体直径增大到一定程度时才实施手术; 6.7 动脉瘤伴有疼痛或压痛者; 6.8 动脉瘤有引起远端血管栓塞者; 6.9 动脉瘤压迫胃肠道者或其他症状者。对于不能行介入治疗的复杂动脉瘤,患有腹主动脉瘤的年轻患者应进行传统开放手术。 图十二 腹主动脉瘤的手术治疗和介入治疗
马凡综合征(Marfan syndrome),为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。1.骨骼肌肉系统主要有四肢细长,蜘蛛指(趾)。长头畸形、面窄、高腭弓。皮下脂肪少,肌肉不发达,肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。常见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等畸形。2.眼主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3.心血管系统约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见由于主动脉中层囊样坏死而引起主动脉瘤样扩张,扩张多起始于主动脉窦部,并向升主动脉远端扩展,呈“洋葱头样”,并可导致主动脉瓣关闭不全,部分形成夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征常见表现。马凡综合征诊断马凡综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,有突发破裂猝死的风险,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过CTA。马方综合征治疗目前尚无特效药物治疗,主动脉病变时可服用倍他洛克治疗可能有一定作用。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,不经过手术治疗的患者预后极差,平均年龄仅40岁,故建议尽早手术治疗。手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜(Bentall手术),近年上海中山医院于国内率先开展保留瓣膜的主动脉根部人造血管置换手术(David 手术),使部分患者避免终生服药抗凝。